采用基因分析、血红蛋白（Hb）电泳等方法对1例HbH病患者进行确诊，多学科讨论对心脏瓣膜成形手术围手术期采取综合管理措施并进行相关文献复习。基因检测结果显示3个α-地中海贫血基因缺失，基因型为-- SEA/-α 3.7，Hb电泳显示HbA2降低，术后第1天血浆游离Hb正常，无溶血表现。通过多学科制定的围手术期管理策略，HbH病患者在接受体外循环心脏直视手术时安全性与非地中海贫血患者相当，且不会加剧溶血症状。