回顾性分析济宁医学院附属医院收治的1例STING相关婴儿起病血管病（SAVI）并发特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）患儿的临床资料，并结合相关文献进行复习。患儿基因检测显示，TMEM173基因c.613G>A（p.D205N）杂合变异。结合临床表现、实验室检查及与其他疾病鉴别排除后确诊为SAVI并发IPH。SAVI并发IPH具有独特的临床表现和发病机制。早期诊断和个体化治疗对改善患儿预后至关重要。