目的构建肝豆状核变性患者自我管理行为评价指标体系，为了解肝豆状核变性患者自我管理行为水平提供评价工具。方法通过文献回顾分析法、小组讨论构建肝豆状核变性患者自我管理行为评价指标，采用德尔菲法对专家进行2轮函询，依据专家函询结果及权重分析确定评价指标体系。结果2轮专家函询问卷回收率均为100.00%，专家函询的权威系数分别为0.874和0.864。第2轮专家函询条目重要性均分为4.1~5.0分，满分比均大于0.381，总体变异系数为0~0.217，肯德尔协调系数为0.156（P<0.001）。最终形成的肝豆状核变性患者自我管理行为评价指标体系包括7个一级指标、35个二级指标。结论构建的肝豆状核变性患者自我管理行为评价指标体系具有较好的科学性、针对性和实用性，有助于提升肝豆状核变性患者自我管理水平。