异位嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，主要发生在后正中线腹主动脉两侧。其致病因素包括遗传易感性，特别是遗传性平滑肌瘤病伴随的富马酸水合酶基因突变。由于多数病例的临床症状和影像表现不典型，容易被误诊。如果未做好充分的术前准备，患者在手术过程中可能出现高血压危象，术后也可能发生严重并发症，危及生命。该院2024年3月31日收治1例子宫平滑肌瘤脂肪变性合并多处异位嗜铬细胞瘤患者，通过分析其临床资料，为子宫肌瘤合并异位嗜铬细胞瘤的诊治提供思路。