目的探讨发生在胰腺的c-Myc基因扩增的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床表现、病理特征及预后。方法回顾性分析2例c-Myc基因扩增的原发性胰腺DLBCL患者的临床病理特征。结果病例1，DLBCL，非生发中心型； 病例2，DLBCL，生发中心型。病例1未手术治疗，病例2行十二指肠切除术后化疗。2例患者均采用利妥昔单抗联合阿霉素、环磷酰胺，长春新碱和泼尼松龙（R-CHOP方案）化疗，病例1总生存期18 d，病例2总生存期15个月。结论c-Myc基因扩增的原发性胰腺DLBCL患者临床表现与胰腺癌相似，病情易进展，预后很差，美罗华R-CHOP方案化疗方案治疗效果不佳，建议采取更激进的治疗方式改善预后。