[摘 要] 报道 1 例 BHD 综合征双肾癌患者行腹腔镜肾部分切除术治疗的成功经验,探讨腹腔镜治疗 BHD 综合征肾癌的有效性和治疗方案。患者 CT 检查示右肾上下极双发占位,左肾上极占位,分二期行腹腔镜 肾部分切除术,病理结果显示肾细胞癌嫌色胞型。基因序列检查证实患者为 BHD 综合征,术后每 3 个月复查 患者双肾恢复良好。腹腔镜肾部分切除术是治疗 BHD 综合征双肾癌的可选方式,可以在完整切除肿瘤的同时 最大限度地保留肾功能。