[摘 要] 发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)是一种灾难性癫痫性脑病,是近期国内外学者的研究热点。与既往报道的 急性脑炎伴难治性重复性部分性癫痫、学龄期儿童灾难性癫痫性脑病及暴发性炎性反应癫痫综合征等是同一种疾病。FIRES发 病机制不明,可能与炎症介导及免疫机制有关。早期诊断困难,最新发现辅助性 T淋巴细胞1相关的细胞因子、内源性白细胞介 素-1受体拮抗剂和白细胞介素-1β可能成为特异性标志物。FIRES的治疗非常困难,患者预后差。近年来发现,生酮饮食及阿那 白滞素等免疫治疗可能有效。该文重点综述了 FIRES的发病机制及诊疗的最新研究进展,旨在加深临床医师对 FIRES的认识, 有助于早期诊疗。