［摘要］发生在肛周皮下的胃肠道外间质瘤极其少见，该文旨在通过对本例胃肠道外间质瘤的临床病理特点、生物学行为、免疫表型的学习，减少类似梭形细胞肿瘤的误诊。该文收集重庆市中医院肛周皮下胃肠道外间质瘤1例,对其临床症状、病理特征、免疫表型、临床治疗及预后进行回顾性研究，并进行相关文献复习。得出结论为肛周皮下胃肠道外间质瘤非常罕见，部位特殊，镜下特点缺乏特异性，易与多数软组织梭形细胞肿瘤混淆，免疫组化及基因检测对其诊断及鉴别诊断有非常重要的作用。