［摘要］目的分析儿童门静脉高压症的临床特征及病因，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月该院收治的155例临床诊断为门静脉高压症住院患儿的临床资料。结果155例患儿中男82例，女73例；平均年龄（6.5±4.4）岁；以呕血、黑便/血便等消化道出血表现及腹痛/腹胀为最常见的首发症状。部分患儿查体有不同程度的脾脏及肝脏增大。实验室检查常合并二系/三系血细胞减少、转氨酶异常、低清蛋白血症、凝血功能障碍等。影像学检查显示食管/胃底静脉曲张、侧支循环形成、门静脉及脾静脉增宽、脾脏增大及腹腔积液等。胃镜检查提示不同程度食管/胃底静脉曲张。155例患儿中肝前型门静脉高压症55例（35.5%），以门静脉海绵样变性多见；肝内型门静脉高压症61例（39.4%），以胆道疾病、遗传代谢性疾病、肝脏恶性肿瘤等为主；肝后型门静脉高压症1例（0.6%），为布加综合征；病因不明38例（24.5%）。结论儿童门静脉高压症常见病因为门静脉海绵样变性、胆道疾病、遗传代谢性疾病等，但仍有较多病因不明者，需结合临床表现，以及影像学、组织病理学、遗传学检查等综合分析，早期诊治。