【摘要】目的探讨小骨窗后颅窝减压联合小脑扁桃体切除治疗小脑扁桃体下疝（Chiari）Ⅰ型畸形的临床疗效。方法选取2012年1月至2016年12月徐州医科大学附属医院神经外科收治的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞患者75例，分为观察组（35例）和对照组（40例）。观察组行小骨窗后颅窝减压联合小脑扁桃体切除术，对照组行传统后颅窝减压术。统计分析两组患者术后常见临床症状恢复时间、术后远期疗效、术后并发症发生率等，电话或门诊随访1~20个月，观察两组患者的远期疗效及脊髓空洞变化情况。结果两组患者术后无一例死亡，观察组患者并发症发生率明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；两组患者术后临床症状恢复时间、术后远期疗效、脊髓空洞变化情况比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论小骨窗后颅窝减压联合小脑扁桃体切除术具有创伤破坏性小、术后并发症少、恢复快等优点，是治疗ChiariⅠ型畸形的一种临床有效、可靠的新型手术方案。