【摘要】目的探讨儿童重症塑型性支气管炎（PB）的临床病理特征及乙酰半胱氨酸联合纤维支气管镜（纤支镜）治疗重症PB效果。方法回顾性性分析该院儿科重症监护病房（PICU）收治的18例重症PB患儿临床资料，总结乙酰半胱氨酸雾化联合纤支镜局部用药对重症PB治疗效果、安全性及预后。结果重症PB临床表现为发热、咳嗽、进行性加重呼吸困难及持续低氧血症、多器官功能障碍；肺不张或实变、胸腔积液为其肺部影像学主要改变；病原体主要为肺炎支原体及流感病毒；塑型病理分型均为炎症型（Ⅰ型）；塑型物质绝大部分可经乙酰半胱氨酸雾化及局部用药联合纤支镜灌洗治疗清除，术后临床表现及肺部影像学均明显好转。结论儿童重症PB病情重，常需辅助通气支持，尽早行乙酰半胱氨酸雾化及局部用药联合纤支镜治疗安全有效，复发率低。