【摘 要】 目的 探讨原发性干燥综合征（PSS）误诊原因，强化对PSS的认识。 方法 通过中国期刊网中国医院知识仓库（CNKI-CHKD）、维普数据库、万方数据库检索2005~2015年发表的与PSS误诊有关的病例研究报告，对被误诊患者进行回顾性调查。 结果 （1）筛选出误诊文献36篇，累计报告PSS误诊患者419例，误诊时间1个月至32年，平均4.19年；（2）首诊误诊经确诊后进行有效治疗，一般预后、症状均好转，仅1例因继发感染死亡；（3）省级、地市级、县级、乡镇厂矿医院等报告误诊文献篇数与误诊病例数分别为11篇137例（30.56%，32.70%）、16篇151例（44.44%，36.04%）、5篇61例（13.90%，14.60%），1篇2例（3.00%，0.50%）；（4）被误诊疾病多达60余种，其中有21例确诊前曾被误诊为2种以上疾病，前3位依次是类风湿关节炎（RA）82例（19.60%）、过敏性紫癜32例（7.64%）、低钾性麻痹30例（7.20%）。 结论 （1）对该病认识不充分，若不能尽快确诊而进行有效干预，则导致病情反复甚至全身各器官受损；（2）误诊疾病中RA占首位，应加强PSS与该疾病的鉴别诊断，强化对RA的认识；（3）医生能力水平和实验室检查是基层医院中影响PSS误诊的重要因素，医生对该病的认识有待进一步加强。