【摘 要】 目的 分析男性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。 方法 回顾性分析2009年1月1日至2013年12月31日就诊于重庆医科大学附属第二医院、诊断为PBC的24例男性患者的临床资料，包括确诊时年龄、吸烟史、临床表现、发病或初诊至确诊时间、生化及免疫学指标等。 结果 24例诊断为PBC患者年龄13~80岁，平均（58.2±16.7）岁；其中19例（79.2%）为中老年患者，1例（4.2%）为少年（确诊时年龄13岁）；12例（50.0%）患者有吸烟史，烟龄20~47年，中位烟龄为25年；主诉就诊类型：呕血4例（16.7%），水肿3例 （12.5%），皮疹1例（4.2%）；碱性磷酸酶升高23例（95.8%），γ-谷氨酰转移酶升高21例（87.5%）；抗线粒体抗体（AMA）阳性18例（75.0%），AMA-M2阳性24例（100.0%）。 结论 对于有类似病毒性肝炎相关症状的男性患者，除进行肝炎病毒方面的筛查外，还应加强PBC的筛查，一旦确诊，应早期给予熊去氧胆酸正规治疗。