【摘要】目的：分析比较三种自身免疫性肝病（autoimmune liver disease，ALD）患者的临床表现、血清学、自身抗体特点及治疗方案和疗效，为临床诊断及治疗提供帮助。方法：对我院2004年1月~2009年8月收治的自身免疫性肝病218例，其中自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）164例，原发性胆汁性胆硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）31例，自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome，AIH+PBC）23例的临床表现、相关实验室检查及治疗方案进行回顾性分析。结果：AIH肝功中ALT与PBC、AIH/PBC，及γ-GIb与PBC比较（P<0.05）有统计学意义，PBC肝功中GGT、ALP明显升高，与AIH、AIH/PBC比较（P<0.05）有统计学意义。AIH以ANA阳性为主（87.80%），SMA阳性占7.93%， PBC AMA(90.32%)、AMA-M2（80.65%）阳性率较高而具有特异性，AIH/PBC兼ANA（95.65%）、AMA（82.61%）阳性，AMA-M2（65.22%）阳性。AIH激素组治疗在生化指标与非激素组比较，出院复查AST指标有统计学意义（P<0.05）。PBC、AIH/PBC主要给予熊去氧胆酸（UDCA）等治疗。结论：ALD主要为绝经期女性患者，临床表现具有多样性，肝穿刺病理检查对其诊断较为准确，但需结合肝功生化指标、特异型自身抗体等协助诊断。AIH治疗在无禁忌证情况下选择免疫抑制剂，PBC、AIH/PBC主要为UDCA。