【摘 要】 目的 总结以抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）为首发表现的吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床特征和诊治情况。 方法 检索国内外1980~2014年发表的以SIADH为首发表现的GBS病例报道，对纳入病例进行分析，探讨其临床特点。 结果 共纳入4例病例，均为女性，发病年龄38~82岁，中位年龄62.5岁。初期表现为精神状态改变（100%）、头痛（50%）、疲乏（50%）、背痛（50%）、呼之不应（25%）、呕吐（25%）等，查体常无明显神经系统损伤定位体征（75%）。发病至GBS典型症状出现时间3~15 d，中位时间5 d。 结论 该病发病机制尚未明确，病情较重、诊断困难。明确诊断后，治疗反应可，预后好。需行肿瘤筛查，排除副肿瘤综合征可能。