目的 探讨原发性结外淋巴瘤（PENL）的临床特点、病理类型及疗效。 方法 回顾性分析231例PENL的临床特点、病理类型及疗效。 结果 （1）PENL好发于头颈部、胃肠道；（2） 24.7％PENL初诊被误诊；（3）常见病理亚型为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL-u）；（4）皮肤PENL及黏膜相关T细胞型淋巴瘤（MALT）疗效较好。 结论 PENL好发于头颈部及胃肠道，PENL易被误诊，常见病理亚型主要为DLBCL和PTCL-u；皮肤PENL及MALT疗效较好。