炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种罕见的间叶源性肿瘤，好发于儿童和青少年，最常见于肺部，胃肠道受累相当罕见。该文报告1例发生于中年男性的十二指肠IMT病例，并通过回顾既往的病例报告，初步总结十二指肠IMT的临床特征。完整手术切除是IMT的首选治疗方法。针对间变性淋巴瘤激酶基因及其他基因重排的靶向治疗展现出良好的应用前景。IMT总体预后良好，但仍存在一定的复发风险，建议进行长期随访。