先天性肠系膜裂孔疝是小儿急性绞窄性肠梗阻的罕见病因，起病急骤、进展迅猛、术前确诊困难。该文回顾性分析青海省妇女儿童医院2025年2月1日收治的1例因先天性肠系膜裂孔疝导致肠坏死患儿的临床资料，并结合相关文献进行复习。影像学检查(尤其增强CT)对提示诊断有重要价值，但准确把握急诊手术探查指征是改善预后的关键。一旦高度怀疑绞窄性肠梗阻，应积极完善术前准备，尽早手术探查。对于偏远地区，提升基层医生对该病的认识及转诊效率至关重要。